1. Skip to Menu
  2. Skip to Content
  3. Skip to Footer

Случай тетрады Фалло у взрослого пациента

Н.Н. Сидорова, канд. мед. наук, доцент, Украинская военно-медицинская академия Н.Ф. Стефанюк, канд. мед. наук, С.В. Софиенко, И.А. Папуша, Н.В. Науменко, Главный военно-медицинский клинический центр «Главный военный клинический госпиталь»

 

«Был сложный порок сердца — называется «тетрада Фалло». Это когда сужена легочная артерия, а в перегородке между желудочками остается отверстие. Темная венозная кровь подмешивается к артериальной, детишки задыхаются и синеют даже при небольшом усилии. Редко кто доживает до юношеских лет…»
Н.М. Амосов «Мысли и сердце»

Больной А., 53 лет, обратился в клинику общей терапии Главного военно-медицинского клинического центра «Главный военный кли- нический госпиталь» (ГВМКЦ «ГВКГ») 9 октября 2009 г. с жалобами на общую слабость, повышение температуры тела до 38 °С,

уменьшение массы тела на 4 кг за последний месяц, ощущение дискомфорта в эпи- гастральной области спустя 20–30 мин после еды. Повышение темпе- ратуры тела отмечал преимущественно во второй половине дня. Заболел остро, около месяца назад, когда появилась боль в горле и повысилась температура тела до 38 °С. По назначению участко- вого врача принимал котримоксазол, боль в горле прекратилась, температура тела нормализовалась. Однако через неделю отме- тил новое повышение температуры тела (до 38,2–38,9 °С), появле- ние боли в эпигастральной области, связанной с приемом пищи, и снижение аппетита. Принимал панкреатин и экстракт артишока. В последующие 2 нед повышенная температура тела и боль в эпи- гастральной области сохранялись, что послужило причиной обра- щения в клинику общей терапии ГВМКЦ «ГВКГ» для дальнейшего обследования и лечения.
В детские и юношеские годы считал себя практически здоровым. Физические нагрузки переносил хорошо, от занятий физкультурой в школе освобожден не был. Простудными заболеваниями болел нечасто. Однако перед призывом в армию обследовался в связи с подозрением на наличие врожденного порока сердца, был при- знан негодным к военной службе со снятием с военного учета. Со слов больного, было рекомендовано оперативное лечение. Однако, учитывая хорошее общее состояние, удовлетворитель- ную переносимость физических нагрузок и отсутствие каких-либо жалоб со стороны сердечно-сосудистой системы, к этим рекоменда- циям больной отнесся несерьезно и в дальнейшем к кардиологам и кардиохирургам не обращался. Какой порок был диагностирован, больной не помнил, результаты проведенного ранее обследования были утеряны. На протяжении жизни страдал пептической язвой двенадцатиперстной кишки. Последнее обострение заболевания имело место 5 лет назад. В 2002 г. перенес тонзилэктомию. Объективно: состояние больного расценивали как удовлетвори- тельное.
Грудная клетка бочкообразная, сердечный горб. Отмечали деформацию пальцев рук в виде барабанных палочек, а также изменение формы ногтей по типу часовых стекол.
Удовлетворительного питания (рост 173 см, масса тела 67 кг, индекс массы тела 22,4 кг/м2).
Температура тела 37 °С. Артериальное давление 120/70 мм рт. ст., пульс 76 в 1 мин, ритмичный, удовлетворительных свойств, час тота дыхательных движений 18 в 1 мин.
Кожные покровы и доступные осмотру слизистые оболочки обычной окраски. На коже туловища и верхних конечностей отме- чали редкую мелкоточечную геморрагическую сыпь.
Набухания и пульсации шейных вен не выявляли. Щитовидная железа не увеличена. Лимфатические узлы пальпаторно были не изменены.
Зев без особенностей, миндалины удалены.
При пальпации грудной клетки по левому краю грудины опреде- ляли систолическое дрожание. Границы сердечной тупости: пра- вая — на 1 см вправо от пра вого края грудины, верхняя — в тре- тьем межреберье, левая — по левой срединно-ключичной линии. При аускультации сердца выслушивали грубый систолический шум над всеми точками, проводившийся на сосуды шеи и в под- мышечную область, определяемый также при аускультации брюш- ного отдела аорты.
Перкуторно над легкими определяли ясный легочной тон, при аускультации — везикулярное дыхание. Хрипы при аускультации легких не выслушивали.
Язык влажный, обложен белым налетом. Живот обычной формы. При глубокой пальпации определяли умеренную болезненность в пилородуоденальной зоне. Нижний край печени мягкоэластич- ный, пальпировали на уровне края правой реберной дуги по правой срединно-ключичной линии. Нижний полюс селезенки пальпации был недоступен, перкуторно селезенка 10 см. Признаков наличия свободной жидкости в брюшной полости не выявляли. Периферические отеки отсутствовали.
В общем анализе крови: гемоглобин 99 г/л, эритроциты 3,56·1012/л, тромбоциты 203·109/л, лейкоциты 7,4·109/л (п. 9%, с. 72%, л. 10%, м. 9%). СОЭ 35 мм/ч.
В биохимическом анализе крови: билирубин общий 15 мкмоль/л, глюкоза 5,3 ммоль/л, аланиновая трансаминаза 21 ЕД/л, щелочная фосфатаза 21 ЕД/л, общий белок 79,5 г/л, креатинин 74 мкмоль/л, сывороточное железо 6,3 мкмоль/л, общий холестерол 2,7 ммоль/л, тимоловая проба 2,8 МЕ.

Рис. 1. При эхоКГ-исследовании в верхушечной проекции хорошо виден дефект МЖП подаортального расположения (красная стрелка), умеренное смещение корня аорты вправо (зеленая стрелка), а также выраженная гипертрофия миокарда ПЖ (отмечено желтыми стрелками). ЛЖ — левый желудочек сердца; МЖП — межпредсердная перегородка; Ао — аорта; ПЖ — правый желудочек сердца.
Результаты исследования крови на ВИЧ и маркеры вирусных гепатитов В и С были отрицательными. Реакция Вассермана отри- цательная.
В общем анализе мочи: удельная плотность 1016, белок не обна- ружен, лейкоциты единичные в поле зрения, эритроциты не выяв- ляли, оксалаты в большом количестве.
На электрокардиограмме (ЭКГ): ритм синусовый, правильный, частота сердечных сокращений 76 в 1 мин. Электрическая ось отклонена вправо. Полная блокада правой ножки пучка Гиса. При эзофагогастродуоденоскопии слизистая оболочка пище- вода в нижней трети очагово гиперемирована, отечная, розетка кардии смыкается неполностью. Выявляли рефлюкс содержи- мого желудка с примесью желчи. Желудок увеличен в размере. В же лудке определяли умеренное количество мутного содержи- мого с примесью желчи. Слизистая оболочка желудка в средней и нижней трети диффузно гиперемирована. Рельеф и складки слизистой оболочки обычные. Привратник правильной формы, зияет. Луковица двенадцатиперстной кишки незначительно деформирована, ее слизистая оболочка очагово гиперемиро- вана, имела множественные эрозии под фибрином до 2 мм диа- метром. Слизистая оболочка залуковичного отдела двенадцати- перстной кишки без особенностей.
При ультразвуковом исследовании (УЗИ) органов брюшной поло- сти печень не увеличена. Эхогенность ткани печени обычная, очаговые изменения отсутствовали. Желчный пузырь 70×26 мм, деформирован в области шейки, стенки его уплотнены, кон- крементов не содержал. Общий желчный проток не расширен. Контуры поджелудочной железы ровные, размеры обычные, эхо- генность диффузно повышена, очаговые изменения отсутство- вали. Селезенка 120×54 мм, структура однородна. Размеры правой почки 112×44 мм, слой паренхимы в правой почке 12 мм. Размеры левой почки 116×44 мм, слой паренхимы в левой почке 14 мм. Чашечно-лоханочная система обеих почек не расширена, содер- жит микролиты. Мочевой пузырь без особенностей.
Больной был осмотрен отоларингологом, проктологом, хирур- гом, которые не выявили у пациента патологии, способной обусло- вить повышение температуры тела до фебрильных цифр.
При поступлении больному был установлен диагноз: пептиче- ская язва с локализацией множественных мелких язв в луко-

Рис. 2. При эхоКГ-исследовании в верхушечной проекции (А) визуализирован дефект МЖП, верхняя граница которого представлена створками аортального клапана (отмечено зелеными стрелками). При допплеровском исследовании (В) отмечен турбулентный систолический поток в ПЖ (шунт слева направо) вице двенадцатиперстной кишки. Рубцово-язвенная дефор- мация луковицы двенадцатиперстной кишки. Хронический холецистит в фазе ремиссии. Хронический панкреатит в фазе ремиссии.
В соответствии с установленным диагнозом была начата тера- пия, направленная на эрадикацию H. рylori:
• ингибитором протонной помпы (омепразолом 20 мг 2 раза в сутки),
• кларитромицином (500 мг 2 раза в сутки),
• амоксициллином (1000 мг 2 раза в сутки).
Жалобы со стороны желудочно-кишечного тракта прекратились на 3-и сутки проводимого лечения. На протяжении первой не дели пребывания в стационаре у больного сохранялась повышенная температура тела во второй половине дня (до 38,9 °С).
В связи с тем, что уже при поступлении больного на основании данных физикального обследования, и в том числе аускультации сердца, был заподозрен врожденный порок сердца, было продол- жено обследование, направленное на уточнение характера пора- жения сердца.
При эхокардиографическом (эхоКГ) обследовании аорта уплот- нена, расширена (на уровне синусов 4,0 см, восходящий отдел до 4,7 см). Был выявлен высокий дефект межжелудочковой пере- городки (МЖП) диаметром 1–1,3 см, верхнюю границу которого образовывали створки аортального клапана, и умеренная дек- страпозиция аорты (рис. 1). Отмечали сброс крови через дефект слева направо (рис. 2). Имела место гипертрофия стенки как ле вого желудочка (ЛЖ) (МЖП 1,04–1,3 см, задняя стенка ЛЖ 1,3 см), так и пра вого желудочка (ПЖ) до 0,8 см. Передне-задний размер левого предсердия 4,7 см, ПЖ 4 см. Конечно-диастолический объем ЛЖ сердца 227 мл, конечно-систолический объем ЛЖ 66мл, фракция выброса ЛЖ 71%. Имели место признаки диастолической дисфункции ЛЖ I типа. Кальциноз створок аортального и митраль- ного клапанов. Регургитация потока крови на митральном кла- пане II ст., на аортальном — II ст., на трикуспидальном — II ст. и на клапане легочной артерии — II ст. Градиент давления на клапане легочной артерии около 90 мм рт. ст. Створки клапана легочной артерии утолщены, эхогенность их неоднородная. Выраженная трабекулярность ПЖ сердца.
При рентгенологическом исследовании органов грудной поло- сти очаговые инфильтративные изменения в легких отсутствовали.

<