1. Skip to Menu
  2. Skip to Content
  3. Skip to Footer

СПРАВЖНЯ ПОЛІЦИТЕМІЯ


МКХ-10: D 45

Визначення захворювання
Справжня поліцитемія (CП) належить до хвороб з неопластичною клональною проліферацією еритроїдного, мегакаріоцитарного та мієлоїдного паростків кровотворення. У більшості пацієнтів визначається JAK2-V617F мутація, відкриття якої сприяло можливості проведення диференціальної діагностики. Рідкісне захворювання, трапляється приблизно 3 випадки на 1 млн населення у людей старших 60 років, але може розвиватися в будь якому віці. В патогенезі захворювання JAK2-V617F мутації відіграють досить важливу роль. Встановлено чіткий причинний зв'язок розвитку захворювання з радіоактивним опроміненням (описано серед опромінених в Японії), хімічними чинниками та бензином.

Клініка
У більшості пацієнтів безсимптомний перебіг, інколи можуть з’являтися тромбози (до 40 %), кровотечі (20 %) або невиразні головні болі, запаморочення, слабість, пітливість, дзвін у вухах, свербіння (50 %). Типовим є ціаноз та плетора обличчя. Відмічається збільшення селезінки в 67 % хворих та печінки - в 40 %, іноді спостерігаються різкі болі у фалангах пальців кінцівок, інших частинах тіла (еритромелалгія).

<