1. Skip to Menu
  2. Skip to Content
  3. Skip to Footer

CПАДКОВИЙ СФЕРОЦИТОЗ


МКХ-10: D 58.0

Визначення захворювання
Спадковий сфероцитоз (ССц), або спадкова мікросфероцитарна гемолітична анемія, – хвороба, зумовлена генетично детермінованим дефектом білків мембрани еритроцита (спектрину, анкірину, білка смуги 3 або протеїну 4.2), який успадковується за аутосомно-домінантним типом. Дефект цих білків викликає зміни властивостей оболонки та розлади клітинного метаболізму в еритроциті. Порушення катіонного транспорту через мембрану еритроцита іонів К+, Na+, Ca+ і, як наслідок, нагромадження в ньому води призводить до різкої зміни його форми з дисковидної на кулясту (мікросфероцитоз) та підвищеної ламкості (пониженої резистентності). Такі еритроцити посилено руйнуються в селезінці і захоплюються макрофагами, що викликає функціональну гіперплазію селезінки (спленомегалію), жовтяницю з гіпербілірубінемією, анемію та утворення пігментних каменів жовчевого міхура.

Клініка
Хвороба вперше проявляється у дитячому або, найчастіше, підлітковому віці різного ступеня анемією, жовтяницею, збільшенням селезінки та схильністю до утворення каменів жовчевого міхура. Ступінь вираження клінічних проявів ССц має індивідуальний характер і варіює залежно від характеру дефекту білків мембрани і, отже, тяжкості перебігу хвороби. Залежно від тяжкості перебігу гемолізу виділено чотири форми ССц, які представлено у таблиці.

Калькулятор расчета пеноблоков смотрите на этом ресурсе
Все о каркасном доме можно найти здесь http://stroidom-shop.ru
Что лучше инжектор или карбюратор? Подробнее на странице http://kamael.com.ua