1. Skip to Menu
  2. Skip to Content
  3. Skip to Footer

АПЛАСТИЧНА АНЕМІЯ


МКХ-10: D61.3

Визначення захворювання
Апластична анемія (АА) характеризується недостатністю кровотворення – гіпоклітинним кістковим мозком і панцитопенією у периферичній крові. Розрізняють вроджену та набуту форми АА. Етіологія набутої АА у більшості хворих невідома, таку форму характеризують як первинну або ідіопатичну АА. У 30-40 % хворих на АА недостатність кровотворення можна пов’язати з пошкоджуючою дією різних факторів:

  • медикаментів – бензол, солі золота, нестероїдні протизапальні та інші медикаменти та хімічні речовини;
  • іонізуючої радіації;
  • вірусів (Epstein-Barr, вірус гепатиту В і С, парвовірус В19, Hiv).

Фактори, що спричиняють пошкодження кісткового мозку можуть впливати токсично на гемопоетичні клітини чи клітини строми безпосередньо або через імунологічні механізми.

Клініка
Захворювання розвивається поволі і характеризується симптоматикою, притаманною для анемії, тромбоцитопенії та гранулоцитопенії. Анемічний синдром проявляється загальною слабістю, блідістю шкіри та слизових. Геморагічні прояви мікроциркуляторного типу – невеликі синці, дрібноточкові петехії, кровотечі зі слизових оболонок (носові кровотечі та кровотечі з ясен, у жінок – рясні, тривалі менструації). Нейтропенія може бути причиною важких інфекцій. При огляді пацієнта не виявляють лімфаденопатії, осалгій, гепато- чи спленомегалії.

Класифікація АА. Виділяють три ступені тяжкості АА:

  • тяжка форма– кількість гранулоцитів ≤0,5 Г/л, кількість тромбоцитів ≤20,0 Г/л, число ретикулоцитів ≤1%, клітинність кісткового мозку менше 30%; деякі автори виділяють дуже тяжку форму, коли кількість гранулоцитів менше 0,2 Г/л;
  • форма середньої тяжкості – відсутні 1 або 2 критерії тяжкої форми;
  • легка форма – характеризується гіпоплазією кісткового мозку.

 

<