1. Skip to Menu
  2. Skip to Content
  3. Skip to Footer

ХРОНІЧНА МІЄЛОМОНОЦИТАРНА ЛЕЙКЕМІЯ


МКХ-10: C92.7

Визначення захворювання
Хронічна мієломоноцитарна лейкемія (ХММЛ) відповідно до ФАБ-класифікації ідентифікується як один з підтипів мієлодиспластичного синдрому. За більш новою класифікацією ВООЗ ХММЛ віднесено до класу МДС/ХМПЗ, оскільки хвороба характеризується ознаками підвищеної проліферативної здатності гранулоцитарного та моноцитарного паростків кровотворення з одного боку та диспластичними змінами у одному або трьох паростках гемопоезу з іншого. Частіше хворіють літні особи (середній вік – 65 років). Захворювання розвивається або гостро зі швидким збільшенням вмісту моноцитів та трансформацією у гостру лейкемію, або набуває тривалого доброякісного перебігу. У небагатьох пацієнтів виявляється типова транслокація t(5;12) (q33;р13) із утворенням гену TEL-PDGBR. У третини пацієнтів спостерігаються різні хромосомні порушення: -7, +8, -5, комплексні порушення, +21, 12р-, 20q-. У 40 % хворих наявні мутації у системі генів Ras.

Клініка
Клінічна картина ХММЛ нестабільна. Частина хворих тривалий час не має скарг і діагноз ставиться тільки на підставі лабораторних показників. У цих випадках перебіг захворювання сприятливий і з часом проявляється анемічним синдромом. Тривалий час спостерігається помірний лейкоцитоз у крові (≤ 13,0х109/л), вміст бластів у крові менше 5 %, у кістковому мозку менше 10 %, диспластичні зміни у клітинах мінімальні. У бластах ніколи не знаходять паличок Ауера. Цей варіант захворювання належить до першого типу (ХММЛ-1) та вважається сприятливим.
При другому варіанті (ХММЛ-2) рано з’являються В-симптоми (слабість, нічна пітливість, схуднення, підвищення температури тіла). Захворювання при цьому варіанті перебігу швидко прогресує. Збільшуються розміри селезінки, печінки, лімфатичних вузлів, часто спостерігаються специфічні прояви на шкірі, слизових та серозних оболонках із накопиченням рідини у перикарді, плеврі, черевній порожнині, суглобах. Вміст бластних клітин у периферичній крові та кістковому мозку становить від 10 до 19 %. Варіантним ХММЛ (ХММЛ-1 та ХММЛ-2 з еозинофілією є захворювання, що супроводжується вмістом еозинофілів у крові. ≥ 1,5 Г/л.

ХРОНІЧНА МІЄЛОЇДНА ЛЕЙКЕМІЯ


МКХ-10: С 92.1

Визначення захворювання
Хронічна мієлоїдна лейкемія (ХМЛ; chronic myeloid leukemia) – клональне захворювання з характерною проліферацією гранулоцитарного паростка кровотворної системи, яке в 95 % випадків характеризується наявністю специфічного цитогенетичного маркера - Філадельфійської хромосоми (Ph+). Така аномалія формується в результаті реципрокної транслокації між 9 та 22 хромосомами в одній з ділянок гену bcr-abl. Перебіг ХМЛ – трифазний. Найбільш довготривала і доброякісна при адекватному лікуванні хронічна фаза. З часом захворювання переходить в фазу акселерації, котра може трансформуватися в фазу бластної кризи або повертатися у хронічну, так звану вторинну хронічну фазу. Вихід з хронічної фази ХМЛ свідчить про якісно новий етап в захворюванні, який важко контролюється сучасними підходами до терапії. Майже 50 % випадків переходять безпосередньо з хронічної фази до бластної кризи.

Клініка
У 30% пацієнтів скарги цілком відсутні, інші скаржаться на загальну кволість, підвищену втомлюваність, сонливість, втрату ваги тіла, відчуття наповнення живота. При огляді у більшості хворих відзначається блідість шкіри та слизових, збільшення розмірів печінки, у 75 % випадків – спленомегалія. Можливий розвиток кровоточивості, інфаркту селезінки, пріапізму. Незначне збільшення лімфатичних вузлів виявляється вкрай рідко.

ХРОНІЧНА ЛІМФОЇДНА ЛЕЙКЕМІЯ


МКХ-10: C91.1

Визначення захворювання
Хронічна лімфоїдна лейкемія (ХЛЛ; Chronic lymphocytic leukemia) - індолентна лімфоїдна пухлина (Low-Grade) В-клітинного походження, при якій відбувається злоякісна проліферація малих, морфологічно зрілих В-лімфоцитів з тенденцією до їх накопичення в кістковому мозку, периферичній крові та лімфоїдних органах. ХЛЛ є лейкемічним аналогом негоджкінської лімфоми з малих лімфоцитів.

Клініка
У 25 % хворих захворювання перебігає безсимптомно і виявляється випадково під час огляду чи лабораторних досліджень, коли знаходять системну лімфаденопатію чи абсолютний лімфоцитоз у загальному аналізі крові. При подальшому розвитку клінічних проявів хворі можуть скаржитися на загальне нездужання, швидку втомлюваність, анемічні симптоми (серцебиття, задишка, запаморочення, шум у вухах тощо), часті інфекційні процеси вірусної чи бактеріальної природи. Значно рідше, ніж при лімфомах, у хворих на ХЛЛ можуть спостерігатись (частіше при прогресуванні чи трансформації захворювання) системні інтоксикаційні B-симптоми: невмотивована гарячка, профузне пітніння, прогресуюча втрата ваги. Найчастішими клінічними проявами ХЛЛ є системне збільшення, нерідко симетричне, периферичних лімфатичних вузлів, часом - у вигляді конгломератів тістоподібної консистенції. Іноді спостерігається збільшення селезінки ± печінки різного ступеня. Може спостерігатись гіпертрофія мигдаликів кільця Вальдеєра, рідко – збільшення інтраабдомінальних лімфовузлів. З прогресуванням захворювання в разі розвитку анемії відмічається блідість чи субіктеричність (при гемолізі) шкіри та слизових, значно рідше - геморагічні прояви як наслідок тромбоцитопенії (петехії, екхімози, кровоточивість слизових).

Діагностика ХЛЛ базується, насамперед, на виконанні та дослідженні загального аналізу крові, де виявляють відносний та абсолютний лімфоцитоз з переважанням малих, морфологічно зрілих лімфоцитів у мазку периферичної крові.

Калькулятор расчета пеноблоков смотрите на этом ресурсе
Все о каркасном доме можно найти здесь http://stroidom-shop.ru
Что лучше инжектор или карбюратор? Подробнее на странице http://kamael.com.ua